| Dawkowanie |
Doustnie. Tętnicze nadciśnienie płucne. Leczenie powinno być rozpoczynane i kontrolowane wyłącznie przez lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego. Dorośli: początkowo 62,5 mg 2 razy na dobę przez 4 tyg., następnie zwiększać dawkę do dawki podtrzymującej 125 mg 2 razy na dobę. To samo zalecenie stosuje się do wznowienia leczenia bozentanem po przerwaniu leczenia. Dzieci i młodzież. Stężenie bozentanu w osoczu u dzieci z TNP w wieku od 1 roku do 15 lat było zwykle mniejsze niż u pacjentów dorosłych i nie wzrastało po zwiększeniu dawki bozentanu do stężenia >2 mg/kg mc. ani po zwiększeniu częstości dawkowania z 2 razy na dobę do 3 razy na dobę. Zwiększenie dawki lub częstości podawania najprawdopodobniej nie przyniesie dodatkowych korzyści klinicznych. Zalecana dawka początkowa i podtrzymująca stosowana u dzieci z TNP w wieku ≥1 roku wynosi 2 mg/kg mc., rano i wieczorem. U noworodków z przetrwałym nadciśnieniem płucnym (PPHN) nie wykazano korzyści z włączenia bozentanu do standardowego leczenia, brak zaleceń dotyczących dawkowania. Nie należy stosować preparatu u dzieci o mc. <31 kg, należy zastosować wówczas alternatywny lek zawierający bozentan. Postępowanie w przypadkach klinicznego pogorszenia TNP. W przypadku pogorszenia stanu klinicznego (np. skrócenia dystansu pokonywanego w czasie 6-minutowego testu marszu o co najmniej 10% w porównaniu z pomiarem dokonanym przed leczeniem) pomimo podawania bozentanu przez co najmniej 8 tyg. (dawki docelowej przez co najmniej 4 tyg.), należy rozważyć alternatywne sposoby leczenia. Jednak niektórzy pacjenci, u których nie wystąpiła odpowiedź po 8 tyg. leczenia preparatem, mogą pozytywnie zareagować dopiero po dodatkowych 4-8 tyg. leczenia. W przypadku wystąpienia późnego pogorszenia stanu klinicznego, pomimo leczenia bozentanem (np. po kilku miesiącach leczenia), należy dokonać ponownej oceny leczenia. U niektórych pacjentów, którzy nie reagują na podawaną 2 razy na dobę dawkę 125 mg, może nieco ulec poprawie wydolność wysiłkowa, kiedy dawka zostaje zwiększona do 250 mg 2 razy na dobę. Należy ostrożnie oszacować stosunek korzyści do ryzyka, mając na uwadze, że działanie toksyczne na wątrobę jest zależne od dawki. Przerwanie leczenia. Istnieje ograniczone doświadczenie dotyczące nagłego przerwania podawania bozentanu. Nie obserwowano oznak ostrego nawrotu objawów choroby, jednak w celu uniknięcia pogorszenia stanu klinicznego, spowodowanego potencjalnym nawrotem objawów choroby, należy rozważyć stopniowe zmniejszanie dawki (zmniejszanie dawki o połowę przez 3 do 7 dni). W okresie odstawiania leku zaleca się intensywniejsze kontrolowanie stanu pacjenta. Jednocześnie należy wprowadzać inne leczenie. Twardzina układowa z obecnymi owrzodzeniami palców. Leczenie powinien rozpoczynać i monitorować wyłącznie lekarz posiadający doświadczenie wleczeniu twardziny układowej. Dorośli: początkowo 62,5 mg 2 razy na dobę przez 4 tyg., następnie zwiększać dawkę do dawki podtrzymującej 125 mg 2 razy na dobę. To samo zalecenie stosuje się w razie wznowienia leczenia preparatem po przerwaniu leczenia. Doświadczenie z kontrolowanego badania klinicznego w tym wskazaniu jest ograniczone do okresu 6 mies. Należy regularnie przeprowadzać ocenę odpowiedzi pacjenta na leczenie i konieczności dalszego leczenia. Wymagana jest staranna ocena stosunku korzyści do ryzyka z uwzględnieniem hepatotoksyczności bozentanu. Brak danych dotyczących skuteczności i bezpieczeństwa stosowania u pacjentów <18 lat. Brak danych farmakokinetycznych dotyczących stosowania leku u dzieci z tą chorobą. Szczególne grupy pacjentów. U pacjentów w podeszłym wieku, u pacjentów z zaburzeniem czynności nerek, w tym poddawanych hemodializie oraz u pacjentów z łagodnym zaburzeniem czynności wątroby (klasa A wg Childa-Pugha) nie ma konieczności dostosowania dawki. Lek jest przeciwwskazany u pacjentów z umiarkowanymi do ciężkich zaburzeniami czynności wątroby. Sposób podania. Tabletki należy przyjmować rano i wieczorem, z pokarmem lub bez pokarmu, popijając wodą. |
