| Dawkowanie |
Doustnie. Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP). Dorośli: początkowo 62,5 mg 2 razy na dobę przez 4 tyg., następnie zwiększać dawkę do dawki podtrzymującej 125 mg 2 razy na dobę. To samo zalecenie stosuje się do wznowienia leczenia preparatem. Dzieci i młodzież: dawka początkowa i podtrzymująca u dzieci w wieku ≥1 lat wynosi 2 mg/kg mc. 2 razy na dobę. Zwiększenie dawki lub częstości podawania najprawdopodobniej nie przyniesie dodatkowych korzyści klinicznych. U noworodków z przetrwałym nadciśnieniem płucnym (PPHN) nie wykazano korzyści z włączenia bozentanu do standardowego leczenia. Brak zaleceń dotyczących dawkowania. Postępowanie w przypadkach klinicznego pogorszenia TNP. W przypadku pogorszenia TNP (np. skrócenia dystansu pokonywanego w czasie 6-minutowego testu marszu o co najmniej 10% w porównaniu z pomiarem dokonanym przed leczeniem) pomimo podawania bozentanu przez co najmniej 8 tyg. (dawki docelowej przez co najmniej 4 tyg.), należy rozważyć alternatywne sposoby leczenia. Jednakże niektórzy pacjenci, u których nie wystąpiła odpowiedź po 8 tyg. leczenia preparatem, mogą pozytywnie zareagować dopiero po dodatkowych 4-8 tyg. leczenia. W przypadku wystąpienia późnego pogorszenia stanu klinicznego, pomimo leczenia bozentanem (np. po kilku miesiącach leczenia), należy dokonać ponownej oceny leczenia. U niektórych pacjentów, którzy nie reagują na podawaną 2 razy na dobę dawkę 125 mg, może nieco ulec poprawie wydolność wysiłkowa, kiedy dawka zostaje zwiększona do 250 mg 2 razy na dobę. Należy ostrożnie oszacować stosunek korzyści do ryzyka, mając na uwadze, że działanie toksyczne na wątrobę jest zależne od dawki. Przerwanie leczenia. Istnieje ograniczone doświadczenie dotyczące nagłego przerwania podawania bozentanu u pacjentów z TNP. Nie obserwowano oznak ostrego nawrotu objawów choroby, jednakże należy rozważyć stopniowe zmniejszanie dawki (zmniejszanie dawki o połowę przez 3-7 dni). W okresie odstawiania preparatu zaleca się intensywniejsze kontrolowanie pacjenta. Jednocześnie należy wprowadzić inne leczenie TNP. Twardzina układowa z obecnymi owrzodzeniami palców. Dorośli: początkowo 62,5 mg 2 razy na dobę przez 4 tyg., następnie zwiększyć do dawki podtrzymującej 125 mg 2 razy na dobę. To samo zalecenie stosuje się do wznowienia leczenia preparatem. Doświadczenie z kontrolowanego badania klinicznego w tym wskazaniu jest ograniczone do okresu 6 mies. Należy regularnie przeprowadzać ocenę odpowiedzi pacjenta na leczenie i konieczności dalszego leczenia. Dzieci i młodzież: brak danych dotyczących skuteczności i bezpieczeństwa stosowania bozentanu u pacjentów w wieku <18 lat w tym wskazaniu. Szczególne grupy pacjentów. U osób w podeszłym wieku, u pacjentów z zaburzeniem czynności nerek, w tym poddawanych hemodializie oraz u pacjentów z łagodnym zaburzeniem czynności wątroby (A wg Childa-Pugha) nie ma konieczności dostosowania dawki. Nie stosować leku u pacjentów z umiarkowanymi i ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby. Sposób podania. Tabletki należy przyjmować rano i wieczorem, z pokarmem lub bez pokarmu, popijając wodą. |
